Sjögren sendromu - nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Sjögren hastalığı - ekzokrin glandüler ve ekstra demir belirtileri ile karakterize bağ dokusunda otoimmün sistemik hasar. Sjögren hastalığının en sık görülen glandüler tezahürü, gözlerdeki yanma ve kuru nazofarinksin eşlik ettiği, lakrimal ve tükürük bezlerinin salgılanmasındaki bir azalmadır. Demir dışı tezahürler arasında miyalji, kas zayıflığı, artralji, kanama, lenf nodu büyümesi, nörit, vs. bulunur. Sjögren hastalığının teşhisi, klinik ve laboratuvar bulguları kompleksi, fonksiyonel testler göz önüne alınarak yapılır. Tedavi kortikosteroid hormonları ve sitostatiklerle gerçekleştirilir, hastalığın seyri genellikle iyi huyludur.

Sjögren hastalığı hastalık sınıflandırması

Sjögren hastalığının seyri subakut ve kronik olabilir. Klinik bulgular ve komplikasyonlar göz önüne alındığında, hastalığın ilk (erken), şiddetli ve geç dönemleri ayırt edilir. Sjögren hastalığında patolojik süreçler, çeşitli derecelerde enflamatuar ve immünolojik aktivite ile ortaya çıkabilir. Sjögren hastalığının yüksek derecede aktivite derecesi, klinik olarak belirgin parotit, keratokonjonktivit, stomatit, artrit, jeneralize lenfadenopati, hepatosplenomegali, aktif inflamasyonun laboratuvar belirtileri fenomenleri ile karakterizedir.

Sjögren hastalığının orta derecede aktif bir seyri, iltihaplanma ve immünolojik aktivitede bir azalma ile karakterize edilir, aynı zamanda epitel bezleri salgılayan yıkıcı değişikliklere eğilimlidir. Minimal aktivite ile, ağır kserostomi, keratokonjonktivit, gastrit ile kendini gösteren tükrük, lakrimal, mide bezlerinde, fonksiyonel, sklerotik, distrofik değişikliklerin baskınlığı vardır. Laboratuvar testlerinde - hafif iltihap belirtileri.

Sjögren hastalığının belirtileri

Sjögren hastalığında göz semptomlarının ortaya çıkması gözyaşı salgısının azalmasına (gözyaşı sıvısı) bağlıdır. Aynı zamanda, hastalar gözlerindeki "çizik" ve "kum" yanma hissederler. Subjektif semptomlar, göz kapaklarının kaşınması ve kızarıklığı, gözlerin köşelerinde viskoz salgıların birikmesi, palpebral fissürlerin daralması, görme keskinliğinde azalma ile eşlik eder. Kuru keratokonjonktivit gelişir - korneanın iltihaplanması ile birlikte gözün konjonktivası.

Sjögren hastalığındaki tükürük bezleri büyüklüğünde artmaktadır. Hastaların üçte birinde, eşleştirilmiş parotis bezlerindeki bir artışın bir sonucu olarak, literatürde "hamster namlu" adını alan yüzün ovalinde karakteristik bir değişiklik vardır. Sjögren hastalığının tipik semptomları arasında kuru dudaklar ve oral mukoza, stomatit, yapışkan notlar, çoklu diş çürüğü (en sık olarak, servikal lokalizasyon) bulunur. Sjögren hastalığının erken evresinde mukoza zarının kuruluğu sadece fiziksel efor ve çalkalama sırasında not edilirse, belirgin bir süre zarfında kuruluk hissi sürekli olarak not edilir, bu da hastayı ağızdan sık sık nemlendirmeye ve yiyecek yemeye zorlar.

Muayenede, mukoza zarlarının parlak pembe bir rengi, temasında hafif yaralanma, dil kuruluğu, köpüklü veya viskoz yapıda az miktarda serbest tükürük vardır. Bu arka plana karşı ikincil (viral, mantar, bakteriyel) bir enfeksiyonun katılımı stomatit gelişimine yol açar. Ağız boşluğunun keskin kuruluğu, yutma ve konuşma bozukluklarına yol açan, çatlamış dudaklar, ağız mukozasının keratinizasyonu, katlanmış dil, ağız boşluğunda serbest tükürük eksikliği Sjogren hastalığının geç evrelerinin özelliğidir.

Diğer ekzokrin bezlerinin hipofonksiyonu, cildin kuruluğu, nazofarinks, vulva ve vajina kuruluk belirtileri, travit, bronşit, özofajit, atrofik gastrit vb.Sjögren hastalıkları durumunda, artiküler poliartralji veya poliartrit sendromu, ayak ve ellerin hassasiyetinde azalma, trigeminal nöropati ve fasiyal sinir nöropatisi, ekstremitelerde hemorajik döküntüler, gövde, ateş, miyozit, hepato ve splenomegali görülebilir.

Sjögren Hastalığı Teşhisi

Laboratuar teşhis yöntemlerinden, orta derecede lökopeni, anemi, eritrosit sedimantasyon hızını arttıran genel bir kan testi yapılır. Sjögren hastalığına sahip kan biyokimyasında γ-globulin, total protein, fibrin, seromokoid, sialik asit düzeylerinde bir artış, kriyoglobülinlerin tespiti belirlenir. İmmünolojik reaksiyonlar, immünoglobulin IgG ve IgM, DNA, LE hücreleri, ekzokrin bezlerinin epitel antikorları, kaslar, kollajen, vs., B-lenfosit sayısında bir artış, T-lenfositlerinde bir azalma olduğunu gösterir.

Sjögren hastalığı durumunda, Schirmer testine spesifik bir reaksiyon kaydedildi - amonyakla stimülasyona cevap olarak gözyaşı üretiminde bir azalma belirlendi. Kornea ve konjonktiva boyalarla işaretlenirken erozyonlar ve distrofik epitel odakları tespit edilir. Kontrast radyografi (sialografi), tükürük bezlerinin biyopsisi, tükürük bezlerinin ultrasonu, lakrimal / tükürük bezlerinin MRG'si Sjögren hastalığında yapılmaktadır. Diğer sistemlerden gelen komplikasyonları belirlemek için pulmoner radyografi, gastroskopi, ekokardiyografi yapılmaktadır.

Sjögren Hastalığı Tedavisi

Sjögren hastalığının tedavisinde en önemli rol hormonal (prednizon) ve immünosupresif etkilerin (siklofosfamid, klorbutin) sitotoksik ilaçlarına ve bunların kombinasyonlarına (prednizon + klorbutin, prednizolon + siklofosfamid) verilir. Sjögren hastalığının tedavisinde ekstracorporeal hemokorteksiyon yöntemlerinin (plazmaferez, hemosorpsiyon, çift plazma filtrasyonu), Sjogren hastalığının tedavisinde ilaç tedavisi ile kombinasyonu ülseratif-nekrotik vaskülit, glomerülonefrit, serebrovasküler, polinörit ve diğer lezyonlarda gösterilmiştir.

Sjögren hastalığına yönelik semptomatik tedavi, mukoza zarlarının kuruluğunu ortadan kaldırmayı ve ikincil enfeksiyonu önlemeyi amaçlar. Kuru gözler için, gözyaşı antiseptik solüsyonlarla yıkanmış, yumuşak kontakt lensler takılmış, yapay gözyaşı reçete edilir. Tükürüğü normalleştirmek için, novokain blokajları yapılır, Ca preparatları verilir ve parotis bezlerinin iltihaplanması için lokal dimeksid uygulaması, sistemik antibiyotikler ve antimikotikler kullanılır.

Sjögren hastalığında etkilenen oral mukoza, deniz topalak ve kuşburnu yağlarının uygulanması, merhemlerle tedavi (metilerasil ve askorser) yardımı ile rejenerasyonun azaltılmasını ve uyarılmasını gerektirir. Midenin salgı yetmezliği, hidroklorik asit ile uzun süreli replasman tedavisi, doğal mide suyu, pepsin, pankreas yetersizliği ile, enzim tedavisi reçete edilir: pankreatin alımı vb.

Sjögren hastalığının prognozu ve komplikasyonları

Sjögren hastalığının seyri hayatı tehdit edici değildir, ancak yaşam kalitesini önemli ölçüde bozar. Zamanında başlatılan terapi, patolojik süreçlerin ilerlemesini yavaşlatır ve hastaların çalışma kapasitesini korur. Eğer tedavi edilmezse, engelliliğe neden olan komplikasyonlar sık görülür.

Sinüzit, tekrarlayan tiroit ve bronkopnömoni gelişimi ile sekonder enfeksiyonlar genellikle Sjögren hastalığında primer lezyonlarla ilişkilidir. Sistemik lezyonlar böbrek yetmezliği geliştirebildiğinde, beyin ve / veya omuriliğin dolaşım bozuklukları.

Sjögren hastalığının spesifik profilaksisi gelişmemiştir.

marazi anatomi

Ana morfolojik özellik, dış salgı bezlerinin lenfositler ve plazma hücreleri tarafından sızmasıdır. Öncelikle, lakrimal ve tükürük bezleri bronşların, sindirim sisteminin ve vajinanın bezlerine zarar verir ve daha nadir olarak görülür.

Hem büyük hem de küçük bezler etkilenir.İlk başta, hastalığın erken bir aşamasında, sürece yalnızca küçük kanallar katılır, ilerledikçe infiltrat, glandüler dokunun kendisinin üzerinde uzar ve bunun sonucu olarak glandüler doku atrofikler ve bağ dokusu tarafından değiştirilir. Bazı durumlarda, yukarıda açıklanan sızıntılar sadece ekzokrin (dış salgı) bezlerinde değil, aynı zamanda vücudun diğer organlarında ve sistemlerinde, özellikle kaslarda, akciğerlerde ve böbreklerde meydana gelir. Bu sonuçta etkilenen organın fonksiyonunun bozulmasına yol açar.
Tükrük bezi biyopsisi ile alınan materyalde hastaların% 30-40'ında kanalların içini kaplayan hücrelerin metaplazisi (modifikasyonu) belirlenir: miyopepitel adacıkları belirir.

Etkilenen bezlerin birçok hastada dilimleri yok edilirken, diğerlerinde lobüler yapı korunur. Rakorlar ya genişletilmiş ya da normal aralık içinde.

İlginçtir ki, Sjögren sendromunun canlı klinik semptomlarının yokluğunda bile, bir tür bağ dokusu hastalığına sahip bir hasta, büyük olasılıkla tükürük bezlerinin iltihabı histolojik belirtilerine sahip olacaktır.

Gelişim nedenleri

Sjögren sendromunun nedenleri henüz tam olarak belirlenememiştir. En muhtemel olanlar arasında vücudun bağışıklık sisteminin patolojik reaksiyon teorisi vardır. Bu tür bir reaksiyon, retrovirüs tarafından dış bezlerin hücrelerine verilen hasara tepki olarak gelişir, özellikle Epstein-Barr virüsü, VI herpes virüsü, sitomegalovirüs, insan immün yetmezlik virüsüdür. İmmünolojik bozuklukların virüsten etkilenen vücuttaki değişikliklerle olan önemli benzerliğine rağmen, virüsün patolojinin bir nedeni olarak rolünün doğrudan kanıtı alınmamıştır.

Virüslerin kendileri ve glandüler epitel hücreleri etkilerinden değişerek bağışıklık sistemi tarafından antijen (yabancı ajanlar) olarak algılanmaktadır. Bağışıklık sistemi bu hücrelere karşı antikorlar üretir ve kademeli olarak bez dokularının tahrip olmasına neden olur. Hastalık genellikle kalıtsal veya ailesel olarak bulunur, özellikle de ikizler arasında, bu genetik bir yatkınlık olduğunu gösterir.

Dolayısıyla, birçok faktörün kombinasyonunun patolojinin gelişiminde ve ortaya çıkışında önemli olduğu varsayılmaktadır:

vücudun bağışıklık tepkisi nedeniyle oluşan stres tepkisi,
Cinsiyet hormonlarının katılımı ile bağışıklık düzenlenmesi, 20 yaşın altındaki kişilerde ender görülme sıklığı ile kanıtlandığı gibi, çocuklar arasında çoğu zaman kız hasta
T-lenfositlerle bağışıklık kontrolü,
viral,
Genetik.

İki tür Sjögren sendromu vardır: Birincil - hastalığın belirtileri, ilk belirtileridir ve ikincil, belirtileri skleroderma, romatoid artrit veya sistemik lupus eritematozus gibi diğer romatizmal hastalıkları olan hastalarda ortaya çıkar. Sendromun primer ve sekonder varyantları yaklaşık olarak aynı frekansta görülür. Bu bazen doğru tanı konmasını zorlaştırır. Sjögren sendromu oldukça yaygındır: İngiltere'de, örneğin, yaklaşık yarım milyon hasta vardır. En sık etkilenenler, 40 ile 60 yaş arasındaki kadınlar, 13 kişiden sadece bir tanesi erkektir.

Sjögren sendromunun belirtileri

Hastalığın belirtileri iki gruba ayrılır:

Epitel bezlerinin etkilendiği ve fonksiyonlarının bozulduğu glandüler bulgular.
Jelatin olmayan tezahürler. Bu grubun belirtileri, çeşitli insan organlarının yenilgisi nedeniyle çok farklıdır.

Glandüler semptomlar aşağıdakileri ayırt edebilir:

Lakrimal bezlerin patolojisi. Bu durumda, gözlerde hoş olmayan ve acı verici duyumlar vardır (yanma, gözler kesilmiş gibi görünüyor, içlerinde kum hissi), gözlerin etrafında karakteristik bir kaşıntı, kızarıklık. Sonuç olarak, görme azalması, nokta kanamaların oluşumu, ödem, ışığa duyarlılık, göz ağrısı.
Tükrük bezlerinin patolojisi. Enflamasyonun tezahürü, bazen ağrılı hislerin tezahürüyle birlikte, büyüklüğü artan parotis bezlerinden oluşur. Ayrıca, ağız mukozasının kuruluğu vardır, yutulması zor gıdadır, genellikle hastalar yutma sorunu nedeniyle suyla yemek zorunda kalırlar. Aynı zamanda, ağzın mukoza zarı parlak pembemsi bir renk tonu alır.
Bronşların, trakeanın, akciğerlerin iltihaplanmasına neden olan solunum sisteminin kuruması.
Cilt bozuklukları, cildin kurumasına neden olur.
Nazal mukozanın yenilgisi. Burunda kuruluk görünümü, iltihaplanma sonucu oluşan burun içi kabuk kaplaması.

Aşağıdaki işaretler, seçilemeyen tezahürlerin karakteristiğidir:

Öksürük eşliğinde trakeobronşit oluşumu, nefes darlığı. Bir hastaya zatürree veya pulmoner fibrozis teşhisi konması nadir değildir.
Şişmiş lenf bezleri.
Periferik sinir sisteminin yenilgisi. Aynı zamanda, acı (karıncalanma, yanma) ortaya çıkmaya başlar.
Ateş,
Eklemlerde ve kaslarda ağrı.
Tiroid bezinin yenilgisi. Çeşitli gıdalara, ilaçlara ve diğer yollara alerjik reaksiyonların kendini göstermeye başladığı nadir bir hastalıktır.
Büyümüş lenf nodları (submandibular, servikal, oksipital). Nadiren değil karaciğer ve dalakta bir artış var.
Dolaşım bozuklukları nedeniyle alt ekstremitelerin ön aterosklerozunda meydana gelen kan damarlarının iltihaplanması. Kan damarlarının işleyişinin ihlal edilmesi durumunda, kaşıntı, yanma ve ateş eşlik eden cilt hastalıkları (döküntü) ortaya çıkar.

Genellikle, bizim tarafımızdan tarif edilen patolojinin arka planı üzerinde, hastalar, bazı ilaçlara, özellikle nonsteroid anti-enflamatuar ilaçlara, bazı antibiyotiklere (penisilin), sözde bazik tedaviye, sitostatiklere karşı artan bireysel duyarlılık geliştirir.

Sjögren hastalığı nedir?

Hastalık, fazladan demir veya salgı belirtileri eşlik eden bağ dokusunun otoimmün sistemik lezyonu ile karakterizedir. Patolojinin tipik tezahürleri, tükürük ve lakrimal bezlerin salgılanmasını azaltarak, nazofarenkste kuruluk gelişmesine neden olarak gözlerde yanmayı içerir. Aşağıdaki hastalık dışı demir belirtileri ayırt edilir:

kanama,
eklem ağrısı,
kas zayıflığı
kas ağrısı,

Kural olarak, hastalığın seyri iyi huyludur. İstatistiklere göre, bu hastalık kollajen hastalıkları arasında yol açar, 20-60 yaş arası kadınlarda çok daha sık teşhis edilir. Erkeklerde veya çocuklukta patoloji daha az görülür. Patolojinin gelişmesinin kesin nedenleri tespit edilmemiştir, viral bir enfeksiyona veya kalıtsal bir faktöre karşı otoimmün tepki genellikle belirleyici faktörlerdir.

Hastalık vücudun immünoagresif reaksiyonunu tetikler, bu da antikorların kendi dokularında ortaya çıkmasına, bezlerin lenfoplazmik infiltrasyonuna (lakrimal, gastrointestinal sistem, tükürük) neden olur. Genel olarak, hastaların% 30'unda böbrek hasarı (abakteriyel nefrit), kaslar (miyozit), akciğerler (interstisyel pnömoni ve damarlar (üretken vaskülit)) gelişir. Birincil ve ikincil Sjögren sendromu ayırın. Patolojinin arka planı, romatoid belirtilere benzer artrit, ekzokrin bezlerinin lezyonları ortaya çıkabilir. ICD-10 kodu M35.0 kuru Sjögren sendromudur.

Patolojinin gelişmesine neden olan faktörler tam olarak araştırılmamıştır, bu yüzden doktorlar yıllarca bilgiye dayanmaktadır. Sendromun genellikle patolojiye yatkınlığı olan hastanın vücudunu olumsuz yönde etkileyen çevresel faktörlerden kaynaklandığı belirtilmektedir. Bağışıklık sistemi aktive edildiğinde hastalık aktif faza girer. Asıl sebep kandaki B lenfositlerin düzenlenmesinin ihlali, aşırı duyarlılığın varlığıdır.

Dejeneratif işlemler, nekroz, asiner bezlerin atrofisi, ekzokrin bezlerinin yenilgisine bağlı olarak lakrimal ve tükürük salgılamasının azalması vardır. Bu arka plana karşı, sinir liflerinin patolojisi gelişir ve bu da boşlukların kurumasına ve kuruluğuna yol açar. Sjögren sendromunun nedeni şunlar olabilir:

Fiziksel stres durumlarının varlığı, örneğin vücudun aşırı ısınması veya hipotermisi.
Bir kişinin kimyasal stresinin ortaya çıkmasına yol açan ilaçların düzenli doz aşımı.
Duygusal karışıklıklar: sık ruh hali değişimleri, depresyon, duygular.
Diğer otoimmün patolojilerin ilerlemesi Sjögren hastalığına neden olabilir.
Vücuda yeni bir madde ile tanışırken bir bağışıklık tepkisi şeklinde aşırı duyarlılık tezahürü.
Genetik yatkınlık, kalıtım.

Otoimmün süreçlerin gelişiminin ortaya çıkmasının ana nedeni, vücudun ana ihtiyaçları için telafi eksikliğidir. Genetik faktör kısmen meşrudur, çünkü kodlama için genlerin belirli koşullar altında reaksiyon oranını belirleme fonksiyonu vardır. Bu, soylarının, eğer atalarından geldiyse, hastalığa olan eğiliminin nedeni haline gelir.

Erkeklerde, Sjögren sendromu vakaların sadece% 5-10'unda görülür, gerisi kadındır. Bu, menopoz sırasındaki hormonal arka plandan kaynaklanmaktadır. Vücudun lezyonu, hepatit, çeşitli virüsler, rotavirüs ve herpes etkisiyle gelişebilir. Bu nedenler bilimsel olarak kanıtlanmamıştır, bu yüzden güvenilirlikleri şüphelidir. Hastalık ciddi patolojiler grubuna aittir, bu nedenle, zamanında tanı, acil tedavi gerektirir. Sjögren sendromu bezlere ek olarak aşağıdaki organlara zarar verebilir:

komplikasyonlar

Sjögren sendromunun ortak etkileri:

lenfomalar (kanı etkileyen neoplazmalar, lenf düğümleri),
vaskülit (her yerde meydana gelebilecek damarlarda inflamatuar bir süreç),
ikincil bir enfeksiyona katılmak,
onkolojik hastalıkların gelişimi
kan oluşumunun inhibisyonu, kan lökositlerinde azalma, eritrositler ve / veya trombositler.

Hasta Sjögren hastalığının tedavisi için uzun bir süre boyunca herhangi bir önlem almadıysa veya yanlış tedavi verildiyse, patoloji ilerler ve organların ve sistemlerin işleyişinde ciddi bozukluklara yol açar.

Sjögren sendromu tedavisi

Sjögren sendromunun varlığında tedavi, hastalığın evresine ve sistemik belirtilerin varlığına bağlı olarak gerçekleştirilir.

Bezlerin işlevini uyarmak için gerçekleştirilir:

Damla Contrikala.
deri altı galantamin uygulaması.
güçlendirilmesi amacıyla vitamin terapi kursları düzenlenmektedir.
Semptomatik bir tedavi olarak “yapay gözyaşı” (gözlerdeki damlalar) verilir - düşük viskoziteli - Lakrisifiye (200-250 ruble), Doğal Gözyaşı (250 ruble), orta viskoziteye sahip Lacrisin, yüksek viskoziteye sahip Oftagegel 180 ruble, Vidisik 200 ruble, Lakropos 150 ruble .

Diğer sistemlere ve eksprese edilmemiş laboratuvar değişikliklerine zarar gelmemesi durumunda ilk aşamalarda, uzun süreli glukokortikosteroid (prednizon, deksametazon) kursları küçük dozlarda verilir.

Semptomlar ve laboratuvar parametreleri belirgin şekilde telaffuz edilirse ancak sistemik bulgular yoksa, kortikosteroidlere - siklofosfamid, klorobutin, azatiyoprin - sitostatik immünsüpresif ilaçlar eklenir. Bakım tedavisi birkaç yıl boyunca aynı yöntemlerle gerçekleştirilir.

Sistemik lezyon semptomları varsa, hastalığın evresine bakılmaksızın, kortikosteroidler ve immünosupresanlar, birkaç gün süreyle derhal bakım dozlarına yavaş yavaş aktarılarak yüksek dozlarda uygulanır.
Genelleştirilmiş polinörit, vaskülit, böbrek hasarı ve hastalığın diğer ciddi belirtileri, yukarıda belirtilen tedaviye, bu tür yöntemler, ekstrakorporeal tedavi - plazmaferez, hemosorbsiyon, plazma ultrafiltrasyonu eklenir.
Kalan ilaçlar komplikasyonlara ve ilişkili hastalıklara - kolesistit, gastrit, zatürree, endoservisit vb.

Bazı durumlarda diyete uymak ve fiziksel aktiviteyi sınırlamak gerekir.

Sjögren sendromu, stabil bir duruma, kademeli ilerlemeye veya tersine uzun süreli remisyona geçiş ile hayati organlara zarar verebilir. Bu davranış aynı zamanda diğer otoimmün hastalıkların karakteristik özelliğidir.

Bazı hastalarda hafif kuru gözler ve ağız semptomları olabilir, bazılarında ciddi komplikasyonlar olabilir. Bazı hastalara semptomatik tedavi tamamen yardımcı olurken, diğerleri sürekli görme, gözlerde sürekli rahatsızlık hissetme, sıklıkla ağız boşluğunun tekrarlayan enfeksiyonları, parotis tükürük bezi ödemi, çiğneme ve yutma güçlüğü ile mücadele etmek zorundadır. Sürekli bozulma ve eklem ağrısı, yaşam kalitesini ciddi şekilde azaltır. Bazı hastalarda, böbrek patolojik süreçte rol oynar - glomerülonefrit, proteinüriye yol açar, böbreklerde konsantrasyon bozukluğu ve distal renal tübüler asidoz.
Sjögren sendromu olan hastalar, sağlıklı insanlara ve diğer otoimmün hastalıkları olanlara kıyasla, Hodgkin dışı lenfoma riski daha yüksektir. Hastaların yaklaşık% 5'i bir çeşit lenfoma geliştirir.

Ek olarak, gebelik sırasında Sjögren sendromu olan kadınların çocuklarında, doğuştan bir kalp bloğu ile yenidoğan lupus eritematoz gelişme riski daha yüksek bulunmuştur.

Sjögren Sendromunun Nedenleri

Tükürük, lakrimal ve CD4 + T lenfositlerin diğer ekzokrin bezlerinin az miktarda B lenfositleri ile enflamasyonu meydana gelir. T lenfositleri enflamatuar sitokinler üretir (interlökin-2, gama-interferon dahil). Tükürük kanallarının hücreleri, boşaltım yollarına zarar veren sitokinleri de üretebilirler. Lakrimal bezlerin epitelinin atrofisi kornea ve konjonktiva kuruluğuna (kuru keratokonjonktivit) yol açar. Lenfosit infiltrasyonu ve parotis bezinin kanallarının hücrelerinin çoğalması lümenlerinin daralmasına ve bazı durumlarda miyoepitelyal adacık adı verilen kompakt hücresel yapıların oluşmasına neden olur. Kuruluk, mukoza zarının atrofisi ve gastrointestinal sistemin submukozal tabakası ve bunların plazma hücreleri ve lenfositler tarafından yaygın olarak sızması, ilgili semptomların gelişmesine (örneğin, disfaji) yol açabilir.

Sjögren sendromunun teşhisi

Sjogren sendromu, kaşıntı, kuru gözler ve ağız, tükürük bezlerinde artış, purpura ve kanalik asidoz hastalarında şüphelenmelidir. Bu hastalar, gözlerin incelenmesi, tükürük bezleri ve serolojik testler dahil ek muayeneye ihtiyaç duyarlar. Teşhis 6 kritere dayanmaktadır: gözlerdeki değişimlerin varlığı, ağız boşluğu, oftalmolojik çalışmada değişiklikler, tükürük bezlerinde hasar, otoantikorların varlığı ve karakteristik histolojik değişiklikler. 3 veya daha fazla kriterin karşılanması (objektif olanlar dahil) ve tanı 4 veya daha fazla kriterin karşılanması durumunda güvenilirdir.

Kseroftalminin belirtileri şunlardır: en az 3 ay boyunca kuru gözler veya günde en az 3 kez yapay gözyaşı kullanımı. Bir yarık lamba ışığında muayene sırasında gözlerin kuruluklarını doğrulamak da mümkündür. Tükürük bezlerinde, en az 3 ay boyunca günlük ağız kuruluğu bölümlerinde, yutmayı kolaylaştırmak için sıvının günlük kullanımına duyulan ihtiyaç arttığında ksorostomi tanısı konur.

Gözlerin kuruluk şiddetini değerlendirmek için, alt göz kapağının altına bir filtre kağıdı şeridi yerleştirerek tahrişten 5 dakika sonra salınan gözyaşı sıvısı miktarını değerlendiren bir Schirmer testi kullanılır.Genç yaşta, şeridin ıslanan kısmının uzunluğu normal olarak 15 mm'dir. Sjögren sendromu olan hastaların çoğunda, bu gösterge 5 mm'den az olmasına rağmen, yaklaşık% 15'i yanlış pozitif ve% 15'i yanlış negatif reaksiyonlara sahip olabilir. Oldukça spesifik bir test, bir gül Bengal veya lisamin yeşili çözeltisi içeren göz damlasının damlatılması durumunda gözlerin boyanmasıdır. Bir yarık lamba ışığında incelendiğinde, 10 saniyeden daha az bir flüoresan gözyaşı filminin yırtılma süresi, bu tanı lehine kanıtdır.

Tükürük bezinin yenilgisi, bu çalışmalar daha az kullanılmasına rağmen, doğrudan kayıt, sialografi veya tükürük bezi sintigrafisi ile değerlendirilen anormal derecede düşük tükürük üretimi (15 dakika içinde 1.5 ml'den az) ile doğrulanır.

Serolojik kriterler duyarlılığı ve özgüllüğü sınırlıdır ve Sjogren sendromu antijenine (Ro / SS-A) veya nükleer antijenlere (La veya SS-B olarak adlandırılan), anti-nükleer antikorlara veya gama globüline karşı antikorlara yönelik antikorların belirlenmesini içerir. Romatoid faktör, hastaların% 70'inden fazlasında serumda bulunur,% 70'inde ESR'de,% 33'ünde - anemi ve% 25'inden fazlasında - lökopeni görülür.

Net olmayan bir teşhis durumunda, yanak mukozasının küçük tükürük bezlerinden bir biyopsi yapılması gerekir. Histolojik değişiklikler arasında asiner dokusunda atrofi bulunan büyük lenfosit birikimleri bulunur.